Malignant islet-cell tumors of the pancreas

Abstract

Although malignant islet-cell tumors are uncommon, they are an important group of pancreatic neoplasms because appropriate treatment can often result in effective palliation even though cure is infrequent. In general, these tumors are relatively slow growing so that a combination of surgical and chemotherapeutic measures may prove very beneficial. In some patients with tumors hypersecreting insulin, gastrin, glucagon, or vasoactive intestinal polypeptide (VIP), the hormonal effects of the neoplasm can be life-threatening. Surgical treatment must, therefore, consider both the functional and malignant characteristics of the individual tumor. In many patients with functional tumors, surgical debulking of the primary tumor may be indicated even when a curative resection cannot be accomplished. Some malignancies may be cured by an appropriate pancreatic resection even when peripancreatic lymph nodes are already involved. Although a Whipple procedure is not indicated when hepatic metastases are present, this procedure may cure tumors localized to the pancreatic head and/or peripancreatic lymph nodes. Because hepatic metastases are usually multiple and involve both lobes, liver resections, other than wedge excisions of peripherally located functional metastases, are not indicated. Malignant nonfunctioning islet-cell tumors are probably best treated with systemic or regional chemotherapy when metastatic. Surgical resections or bypass procedures may be infrequently useful in those cases in which the primary tumor causes either duodenal or bile duct obstruction. The most effective methods used to control hepatic metastases are systemic and hepatic arterial chemotherapy. An alternative is selective hepatic artery embolization. Recently, an implantable hepatic arterial infusion pump has been used with encouraging results in this group of patients. The chemotherapeutic agents that have been most effective in the treatment of hepatic metastases include streptozotocin, DTIC, and fluorouracil . Les tumeurs insulaires malignes sont rares mais elles présentent un grand intérêt car si le traitement entraîne exceptionnellement leur guérison il assure une survie des malades qui en sont porteurs. Ce sont en effet des tumeurs malignes à développement lent, sensibles à l'action de l'association de la chimiothérapie et de la chirurgie. Chez certains sujets les tumeurs secrétant de l'insuline, de la gastrine, du glucagon, du V.I.P. peuvent mettre en jeu la vie du malade sous l'effet de l'hypersecrétion hormonale. Le traitement chirurgical dépend de ce fait, des caractères fonctionnels et du degré de malignité de chaque type de tumeur. En présence de lésions hypersecrétantes l'exérèse de la tumeur primitive doit être envisagée alors même que la possibilité d'obtenir une guérison définitive ne peut être escomptée. Il est aussi à noter que certaines lésions malignes ont été traitées avec succès alors que les ganglions lymphatiques correspondants étaient déjà envahis. Si l'opération est contre-indiquée en présence de métastases hépatiques la duodénopancréatectomie céphalique s'applique aux tumeurs insulaires céphaliques qu'elles s'accompagnent ou non d'un envahissement des ganglions juxta-pancréatiques. Du fait que les métastases hépatiques sont souvent multiples et qu'elles intéressent les deux lobes l'action sur le foie se limite à l'éxérèse des métastases accessibles à la résection hépatique segmentaire. Les tumeurs insulaires malignes qui ne sont pas hypersecrétantes relèvent de la chimiothérapie par voie générale ou de la chimiothérapie régionale dès lors qu'elles s'accompagnent de métastases. C'est seulement lorsque ces lésions entraînent une obstruction de la voie biliaire principale ou du duodénum que la résection ou les anastomoses de dérivation sont indiquées. La chimiothérapie par voie générale ou par la voie de l'artère hépatique ou encore l'embolisation de cette dernière représentent les meilleures méthodes de traitement des métastases hépatiques. L'emploi récent de pompes à infusion de l'artère hépatique a donné des résultats intéressants chez ces malades. Les agents chimiques les plus efficaces sont la streptozotocine, le DTIC et le Fluorouracil. Aunque los tumores malignos de células insulares del páncreas son raros, éstos constituyen un grupo importante entre las neoplasias pancreáticas por cuanto el tratamiento apropiado con frecuencia resulta en una paliación efectiva a pesar de que la curación sea poco frecuente. En general estos tumores son de crecimiento lento y la combinación de la cirugía con quimioterapia puede llegar a ser beneficiosa. En algunos pacientes con tumores que hipersecretan insulina, gastrina, glucagón o VIP (polipéptido vasoactivo intestinal), los efectos hormonales del neoplasma pueden poner en peligro la vida. Por ello el tratamiento quirúrgico debe considerar tanto las caracteristicas funcionales como las de malignidad de cada tumor en particular. En muchos pacientes con neoplasmas funcionantes, el debultamiento quirúrgico del tumor primario puede estar indicado cuando la resección curativa no es realizable. Algunas neoplasias malignas pueden ser curadas mediante una resección pancreática adecuada a pesar de que los ganglios linfáticos peripancreáticos ya se hallen afectados. Aún cuando el procedimiento de Whipple no esta indicado en presencia de metástasis hepáticas, esta operación puede curar tumores localizados en la cabeza del páncreas y/o en los ganglios linfáticos peripancreáticos. Debido a que las metástasis hepáticas generalmente son múlitples y afectan a ambos lóbulos, las resecciones hepáticas, diferentes de las resecciones en cuña para lesiones funcionantes localizadas en la periferie del higado no están indicadas. Los tumores malignos no funcionantes de células insulares probablemente deben ser tratadas con quimioterapia sistémica o regional cuando se encuentren en fase metastásica. Las resecciones quirúrgicas o los procedimientos derivativos infrecuentemente son de utilidad en aquellos casos en los cuales el tumor primario causa obstrucción duodenal o del conducto biliar. Los métodos de mayor efectividad en el control de las metéstasis hepáticas son los de quimioterapia sistémica y arterial hepática. Una alternativa es la embolización selectiva de la arteria hepática. Recientemente ha venido a ser utilizada una bomba implantable de infusión arterial heptica con resultados halagadores en este grupo de pacientes. Los agentes quimioterapéuticos que han probado ser de mayor efectividad en el tratamiento de las metástasis hepáticas incluyen la estreptozotocina, la dimetiltrizenoimidazol carboxamida (DTIC) y el Fluorouracilo.