Fibrous Dysplasia of the Skull, with Seizures and Focal Electroencephalographic Findings

Abstract

A 17-year-old girl presented with major motor seizures and headaches, and electroencephalography and computer-averaged visual evoked potentials showed focal abnormalities. Fibrous dysplasia without intradural involvement was verified at operation. Despite extradural confinement of the mass, the visual evoked potentials were sensitive enough to allow correct localization of the lesion. Cranial fibrous dysplasia more often presents with deformity, headache or cranial nerve encroachment, but convulsive seizures may also be a presenting factor. Mass effect or a vascular ‘steal’ phenomenon upon cerebral tissue are possible explanations for these phenomena, and alternative explanations are discussed. RÉSUMÉ Dysplasie fibreuse du crÂne avec comitialitÉ et anomalies ÉlectroencÉphalographiques focales Chez une fille de 17 ans, prÉsentant des crises comitiales et des maux de tÊte, il fut observÉ des anomalies focales À l'EEG et aux potentiels visuels ÉvoquÉs moyennÉs par calculateur. La dysplasie fibreuse sans atteinte intradurale fut vÉrifiÉe À l'intervention. En dÉpit de la localisation extradurale de la masse, les potentiels ÉvoquÉs visuels furent assez sensibles pour permettre une localisation correcte de la lÉsion. La dysplasie fibreuse du crÂne se prÉsente plus souvent avec des dÉformations, des maux de tÊte ou des compressions des nerfs crÊniens mais il est soulignÉ que des crises convulsives peuvent Également Être observÉes. L'effet de la masse ou un phÉnomÈne de ‘subtilisation’ vasculaire sur le tissu cÉrÉbral sont des explications possibles des phÉnomÈnes et d'autres explications sont discutees. ZUSAMMENFASSUNG FibrÖse Dysplasie des SchÄdels mit KrampfanfÄllen und fokalen elektroencephalographischen Befunden Es wird von einem 17 jÄhrigen MÄdchen berichtet, das grosse AnfÄlle und Kopfschmerzen hatte und bei dem fokale elektroencephalographische VerÄnderungen sowie visuell evozierte Potentiale gefunden wurden. Bei der Operation fand sich eine fibrÖse Dysplasie ohne Penetration in die Dura. Obwohl der Tumor auf den Extraduralraum beschrÄnkt war, waren die visuell evozierten Potentiale sensitiv genug, um eine genaue Lokalisation der LÄsion zu erlauben. Die cranielle fibrÖse Dysplasie geht hÄufiger mit Deformierungen, Kopfschmerzen oder Beteiligung der Hirnnerven einher, es wird jedoch darauf hingewiesen, dass auch Krampf-anfÄlle auftreten kÖnnen. Als ErklÄrung fÜr dieses PhÄnomen kommen Tumoreffekt oder das sogenannte GefÄss ‘steal’ PhÄnomen auf das Hirngewebe in Frage; ausserdem werden AlternativerklÄrungen diskutiert. RESUMEN Displasia fibrosa del crÁneo con convulsiones y hallazgos electroencefalogrÁficos focales Una muchacha de 17 aÑos de edad presentaba crisis motoras mayores y cefalÁlgias y se hallÓ que tenÍa anomalÍas focales en el electroencefalograma y unos potenciales evocados visuales computados de promedio. En la intervenciÓn quirÚrgica se observÓ que presentaba una displasia fibrosa sin alcanzar la estructura intradural. A pesar de la limitaciÓn extradural de la masa, los potenciales evocados visuales eran suficientemente sensitivos para permitir la correcta localizaciÓn de la lesiÓn. La displasia fibrosa craneana da lugar con mayor frecuencia a deformidad, cefalÀlgia y alteraciÓn de nervios craneales, pero se pone de relieve que los ataques convulsivos pueden tambiÉn estar presentes. El efecto de masa o un fenÓmeno de ‘captura vascular’ sobre el tejido cerebral son explicaciones posibles para este fenÓmeno y se discuten otras posibles alternativas.